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histoire de convulsions chez une petite fille

 
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joulanar
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PostPosted: Tue 13 Jan - 19:42    Post subject: histoire de convulsions chez une petite fille Reply with quote

L’histoire de cette petite fille sicilienne débute en août 2004. A l’âge de 2 mois, elle est hospitalisée en urgence pour des convulsions suivies de pleurs incoercibles. L’examen clinique post-critique est normal de même que le bilan biologique habituel dans ces circonstances, l’EEG et l’imagerie par résonance nucléaire (IRM) de la tête et du rachis. Un traitement par phénobarbital est entrepris. Parallèlement, un diagnostic de dépression du post-partum est porté chez la mère à qui un traitement par amitriptyline est prescrit.

Au début de 2005 de nouveaux épisodes de convulsions justifient deux nouvelles hospitalisations au cours desquelles on constatera presque quotidiennement une succession de crises convulsives d’une vingtaine de secondes suivies de pleurs durant 5 à 7 minutes et d’un sommeil pendant 8 à 12 heures. Diverses hypothèses diagnostiques sont envisagées (dont celles de plusieurs maladies génétiques rares) mais ne sont pas confirmées.

En septembre 2005, au cours d’une nouvelle hospitalisation pour convulsions dans le service de pédiatrie de l’hôpital de Catane, les médecins constatent une nouvelle crise qui dure 20 secondes. L’EEG retrouve cette fois une activité comitiale focale. Mais 30 minutes après la crise, alors que la petite fille est monitorée, survient une tachycardie ventriculaire qui évolue en fibrillation ventriculaire. Le retour en rythme sinusal est obtenu par un choc électrique mais la jeune patiente reste comateuse (8 sur l’échelle de Glasgow) durant les heures qui suivent. L’examen neurologique met en évidence une hypotonie généralisée et une mydriase réactive bilatérale. Ce tableau clinique nécessite une intubation et une ventilation assistée. Le lendemain la situation s’est améliorée et la fillette qui peut être extubée ne présente aucune séquelle neurologique. Mais malgré ce retour à la normale la mère reste très inquiète et estime que l’état de sa fille ne s’est pas amélioré. Les réanimateurs demandent alors un examen qui permettra de parvenir au diagnostic.
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joulanar
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Joined: 08 Jul 2008
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PostPosted: Tue 13 Jan - 19:45    Post subject: histoire de convulsions chez une petite fille Reply with quote

Le problème posé aux réanimateurs de l’hôpital de Catane était celui d’une fibrillation ventriculaire survenant chez une fillette de 15 mois au décours d’une crise convulsive. Ce trouble du rythme avait été suivi d’un coma de quelques heures, spontanément résolutif sans séquelles. Devant ce tableau atypique et l’attitude inadaptée de la mère, les réanimateurs ont évoqué un empoisonnement et ont demandé des dosages toxicologiques sanguins et urinaires chez la petite malade.

Si le taux des anti-convulsivants était dans la fourchette thérapeutique, la concentration sérique d’amitriptyline (non prescrit à l’enfant) s’est révélée extrêmement élevée (350 microgrammes par litre) tandis que les taux sériques de nortriptyline (un métabolite de l’amitriptyline) et urinaire d’amitriptyline dépassaient les capacités de dosage du laboratoire de l’hôpital !

Devant cette preuve absolue d’un empoisonnement aux antidépresseurs tricycliques, la police a été immédiatement alertée. La mère a alors admis avoir administré des gouttes d’amitriptyline à son enfant depuis l’âge de un mois.

L’enfant a été confié à sa grand-mère maternelle et se porte bien depuis.

Les intoxications aiguës aux antidépresseurs tricycliques sont responsables chez l’enfant de crises convulsives, de troubles de conscience et de troubles du rythme cardiaque ou de la conduction.

Compte tenu du contexte criminel, Marinella Astuto et coll. n’ont pas pu tenter de préciser les motivations de la mère par des entretiens avec elle. Cependant, le diagnostic qui leur est apparu comme le plus probable est celui de syndrome de Munchausen par procuration.

Cette affection psychiatrique, décrite pour la première fois en 1977, est caractérisée par la provocation clandestine de signes pathologiques chez un enfant par un adulte en ayant la garde (le plus souvent sa mère). L’objectif immédiat, comme dans le syndrome de Munchausen « simple », est d’attirer l’intérêt du corps médical sur un cas inhabituel. Si dans cette pathologie il n’existerait pas, le plus souvent, de réelle intention homicide, la mort de l’enfant peut bien sûr en être la conséquence, comme cela aurait pu d’ailleurs être le cas dans notre observation sans un choc électrique salvateur.

Le diagnostic de syndrome de Munchausen par procuration est particulièrement délicat. Il peut être évoqué devant l’association de troubles inhabituels d’étiologie incertaine, d’un parcours médical et hospitalier très atypique, d’un comportement « inadapté » d’un des deux parents, de signes résistants à tous les traitements mais s’amendant lorsque l’enfant est éloigné de l’un de ses parents. Mais il ne faut pas bien sûr confondre cette forme particulière de maltraitance avec une anxiété excessive des parents ou une authentique pathologie somatique rare. Enfin il faut savoir que la distinction de ce syndrome psychiatrique des autres types de mauvais traitements qui n’ont pas pour but d’attirer l’attention des médecins est difficile. Il en est de même avec certaines allégations de viol sur un enfant dont l’objectif est, non pas de faire soupçonner une pathologie somatique mais un abus sexuel et qui peuvent conduire non à des erreurs médicales mais à des erreurs judiciaires…

La fréquence ce syndrome est mal précisée, en raison des difficultés évidentes qu’il y a à porter le diagnostic d’une pathologie clandestine et d’un cadre nosologique qui n’est pas universellement admis. Sa prise en charge, qui pour la victime est à la fois médicale et sociale relève, pour le responsable des faits, à la fois de la justice et de la médecine.

Dr Céline Dupin
Astuto M et coll. : Unexplained seizures in an infant. Lancet 2009 ; 373 : 94.
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nourline
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Joined: 20 Nov 2008
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PostPosted: Tue 13 Jan - 21:40    Post subject: histoire de convulsions chez une petite fille Reply with quote

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DR AYA
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PostPosted: Tue 13 Jan - 21:41    Post subject: histoire de convulsions chez une petite fille Reply with quote


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KOKIMED
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PostPosted: Tue 13 Jan - 22:53    Post subject: histoire de convulsions chez une petite fille Reply with quote


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